胡桃夹综合征(NCS)也称左肾静脉(LRV)压迫综合征,好发于青年(20或30岁)、中年。
NCS可分为前NCS和后NCS两大类型,最常见的为前NCS,即腹主动脉和肠系膜上动脉间LRV受压(图1)。最常见的临床表现包括盆腔痛、腰腹痛、血尿、精索静脉曲张或卵巢静脉综合征(图2)。
图1左肾静脉造影显示(A)左肾静脉进入下腔静脉前狭窄和(B)侧支椎动脉
图2静脉造影显示左卵巢静脉反流伴卵巢静脉曲张
诊断
NCS影像学诊断检查包括多普勒超声(DUS),CT,磁共振成像(MRI),静脉造影和血管内超声(IVUS)(图3)。但仅依据影像学检查结果确诊NCS仍具有一定的挑战性,因此,在制定管理方案时,临床症状和体征具有重要意义。
实时DUS诊断NCS的灵敏性(69%-90%)和特异性(89%-%)较高,建议作为首要诊断方法。DUS不能诊断时,需进行轴状成像,CT和MRI均可显示LRV受压、精索静脉曲张或卵巢静脉综合征和盆腔充血。需要注意的是,虽然CT和MRI可准确显示LRV及周围的解剖结构特点,但非动脉成像,无法准确测量血流速度和方向。若仍无法确证NCS,可进行静脉造影和血管内检查确诊。
图3诊断流程图,*金标准
治疗
18岁以下的患者首选保守治疗,因随着个体的增长,症状可能会缓解。轻度血尿或轻度临床症状可耐受者,建议保守治疗。肉眼血尿(尤其是复发性)、严重症状(腰腹痛、贫血、自主神经功能失调、肾功能损伤[包括持续性直立性蛋白尿]、精索静脉曲张)、保守治疗无效(年龄≤18岁治疗24个月,成人治疗6个月后)者可手术治疗,包括肾固定术、左肾静脉旁路术、血管内支架植入术、自体移植等。
信源:NutcrackerSyndrome:AnUpdateonCurrentDiagnosticCriteriaandManagementGuidelines.EurJVascEndovascSurg.Jun;53(6):-.
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